TUMEURS MALIGNES DES PAUPIERES

CLINIQUE

Les tumeurs malignes peuvent toucher la peau des paupières ou les glandes annexées aux paupières. Les facteurs de risque principaux sont l’âge et l’exposition aux UV. Ces tumeurs sont rares avant l’âge de 50 ans.

Leur croissance peut être très lente, ou au contraire très rapide, en fonction de l’agressivité de la tumeur. Les tumeurs malignes sont en règle générale non douloureuses. Cliniquement elles se présentent sous la forme soit d’un bouton, grossissant, pouvant se creuser au centre et saigner, ou au contraire sous la forme d’une ulcération de la peau. Le diagnostic est évoqué cliniquement, mais le diagnostic de certitude repose sur l’analyse anatomo-pathologique des tissus.

On distingue les tumeurs épithéliales (carcinome basocellulaire, carcinome épidermoïde), les tumeurs annexielles (carcinome sébacé, carcinome de Merkel).

PRINCIPES DE TRAITEMENT

Le plus souvent une biopsie, c’est-à-dire un prélèvement d’une petite partie de la tumeur, est réalisée initialement, ce qui permet l’analyse des tissus et le diagnostic du type de tumeur. Une chirurgie d’exérèse pour enlever la totalité de la tumeur est ensuite réalisée. Le principe de traitement des tumeurs malignes des paupières consiste en une exérèse de la totalité de la lésion visible, en pratiquant également l’exérèse de tissus sains autours de la lésion : les marges de sécurité. Ces marges de sécurité sont plus ou moins étendues en fonction du type de tumeur : plus la tumeur est agressive, plus les marges de sécurité nécessaires sont importantes. Lorsque l’analyse anatomo-pathologique indique des marges de sécurité insuffisantes, une reprise chirurgicale pour élargir l’exérèse est alors indiquée afin de minimiser le risque de récidive locale, ou le risque métastatique pour certains types de tumeurs (carcinome épidermoïde, sébacé et à cellules de Merkel).

La longueur des paupières est d’environ 4 cm chez l’adulte. Toute chirurgie de tumeur palpébrale est donc rapidement mutilante. Si l’exérèse dépasse 1 cm (en incluant les marges de sécurité), la suture directe des tissus est impossible (règle du quart de Mustardé), il est donc nécessaire de réaliser des greffes ou lambeaux pour combler la perte de substance. l

 

Ce type d’intervention, plus long,  peut être réalisé soit sous anesthésie locale, soit sous anesthésie générale, en fonction du plan de reconstruction établi par le chirurgien, et en fonction du patient. De même le type d’hospitalisation est décidé après discussion entre le patient et le chirurgien : soit ambulatoire, soit en hospitalisation traditionnelle. 

SURVEILLANCE

Tout patient traité pour une tumeur maligne des paupières doit être examiné par un dermatologue. La surveillance de l’ensemble du tégument est nécessaire à vie, suivant un rythme établi par le dermatologue en fonction du type de tumeur traité. Cette surveillance a pour but le dépistage de l’apparition d’une autre tumeur cutanée, ou d’une récidive de la tumeur traitée.

Le chirurgien assure la surveillance de la cicatrisation des tissus après le geste chirurgical.

 

PRONOSTIC

Les tumeurs malignes les plus fréquentes au niveau des paupières sont les carcinomes basocellulaires. Ces lésions ont un pronostic local, avec une extension locorégionale en l’absence de traitement. Ces lésions ne métastasent pas, le pronostic vital n’est donc pas en jeu. Le seul traitement en est l’exérèse complète. La récidive est possible, justifiant d’une surveillance dermatologique.

Certaines tumeurs malignes qui ont un potentiel métastatique peuvent engager le pronostic vital (carcinome sébacé, de Merkel, épidermoïde). Le dossier des patients traités pour une tumeur de ce type sont présentés en RCP d’onco-dermatologie (staff multidisciplinaire réunissant des chirurgiens, des dermatologues, des radiologues, des oncologues, des radiothérapeutes et des anatomo-pathologistes pour décider de la prise en charge globale des patients). Un traitement complémentaire de la chirurgie d’exérèse peut être indiqué, comme notamment une radiothérapie. La surveillance porte sur la récidive locale mais aussi sur l’apparition de métastases, et sur les effets secondaires éventuels des traitements complémentaires.

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